Wat is ataxie?

Wanneer je een glas water pakt, je veters strikt of gewoon een stap zet, werken je hersenen, zenuwen en spieren naadloos samen. Bij ataxie is die samenwerking verstoord. Je spieren zijn op zich niet verlamd en ook niet zwak, het probleem zit in de aansturing. Het lichaam verliest de fijne regie over bewegingen, waardoor ze onnauwkeurig, schokkerig of wankel worden.

Waar het misgaat in het lichaam

De spil van je bewegingscoördinatie is de kleine hersenen (het cerebellum), een structuur achterin je schedel die voortdurend signalen ontvangt van je spieren, gewrichten en evenwichtsorgaan. Het cerebellum stemt al die informatie op elkaar af en stuurt bijstellingen terug, zodat elke beweging vloeiend verloopt. Ataxie ontstaat meestal wanneer het cerebellum of de zenuwbanen die ermee verbonden zijn beschadigd raken. Soms ligt de oorzaak niet in de kleine hersenen zelf, maar in andere delen van het zenuwstelsel, bijvoorbeeld in het ruggenmerg of de perifere zenuwen die positie-informatie doorgeven aan de hersenen.

Hoe het zich uit

De verschijnselen hangen af van welk deel van het zenuwstelsel is aangedaan, maar de meest voorkomende kenmerken zijn:

• Een onzekere, wankele manier van lopen, vaak met bredere passen om het evenwicht te bewaren
• Moeite met nauwkeurige handbewegingen, zoals schrijven of knopen dichtmaken
• Onduidelijke of haperende spraak
• Problemen met slikken
• Ongecontroleerde oogbewegingen

Onderzoek naar het looppatroon van mensen met cerebellaire ataxie laat zien dat zij langzamer lopen, minder passen per minuut zetten en meer variatie vertonen in hun staplengte en -richting dan gezonde personen. Die toegenomen variabiliteit maakt het lopen onvoorspelbaar en vergroot de kans op vallen.

Oorzaken en vormen

Ataxie is geen op zichzelf staande ziekte, maar een verschijnsel dat bij veel verschillende aandoeningen kan optreden. Grofweg zijn er drie categorieën:

• Verworven ataxie: ontstaat door een herseninfarct, een tumor, langdurig overmatig alcoholgebruik, zuurstoftekort, multiple sclerose of bepaalde voedingstekorten die het cerebellum beschadigen.
• Erfelijke ataxie: wordt veroorzaakt door genetische afwijkingen die van ouder op kind worden doorgegeven. Bekende vormen zijn de ataxie van Friedreich (waarbij een gendefect in het frataxine-gen leidt tot geleidelijke zenuwschade) en de groep van spinocerebellaire ataxieën. Bij erfelijke vormen beginnen de klachten vaak sluipend en nemen ze over de jaren toe.
• Idiopathische ataxie: hierbij is geen duidelijke oorzaak te vinden; de kleine hersenen gaan geleidelijk achteruit zonder dat een onderliggende ziekte of genetische fout wordt vastgesteld.

Bij erfelijke vormen speelt soms ook ontregeling van de vetstofwisseling in zenuwcellen een rol, wat bijdraagt aan het afsterven van cellen in het cerebellum. Daarnaast kan bij sommige vormen, zoals ataxia-telangiectasia, het immuunsysteem verzwakt zijn en neemt het risico op luchtwegproblemen en bepaalde vormen van kanker toe.

Ataxie kan op elke leeftijd optreden. Verworven vormen komen vaker voor bij volwassenen, terwijl erfelijke varianten zich vaak al in de kindertijd of adolescentie aandienen. De ernst varieert enorm: sommige mensen merken alleen lichte onhandigheid, terwijl anderen uiteindelijk niet meer zelfstandig kunnen lopen.