Wat is Wernicke-Korsakoff-syndroom?

Wanneer het lichaam langdurig te weinig vitamine B1 (thiamine) binnenkrijgt, kunnen hersencellen ernstig beschadigd raken. Het Wernicke-Korsakoff-syndroom is de naam voor het ziektebeeld dat daaruit voortvloeit. Het gaat eigenlijk om twee aandoeningen die zo vaak samen voorkomen dat ze als één syndroom worden beschouwd: Wernicke-encefalopathie en het syndroom van Korsakoff (ook wel Korsakoff-psychose genoemd).

Twee fasen, één ziekteproces

Wernicke-encefalopathie is het acute, plotselinge deel. Hierbij raken vooral de thalamus en hypothalamus beschadigd, hersengebieden die een sleutelrol spelen bij bewustzijn, lichaamstemperatuur en hormoonregulatie. Iemand met Wernicke-encefalopathie is vaak ernstig verward, heeft moeite met lopen en staan door verstoorde spiercoördinatie en vertoont opvallende oogproblemen zoals onwillekeurige oogbewegingen of verlamming van de oogspieren.

Als deze acute fase niet tijdig wordt herkend, kan het overgaan in het syndroom van Korsakoff. Dit is een meer chronische toestand waarbij vooral het geheugen zwaar is aangetast. Mensen met Korsakoff hebben grote moeite om nieuwe herinneringen te vormen en vullen gaten in hun geheugen soms onbewust op met verzonnen verhalen, een verschijnsel dat confabulatie wordt genoemd. Daarnaast kunnen hallucinaties en tremoren optreden.

Hoe ontstaat het?

Thiamine is onmisbaar voor de stofwisseling in de hersenen, met name voor het omzetten van glucose in energie. Zonder voldoende thiamine kunnen hersencellen hun werk niet meer doen en sterven ze af. De meest voorkomende oorzaak van zo’n tekort is langdurig overmatig alcoholgebruik. Alcohol verstoort namelijk zowel de opname van thiamine uit voeding als de opslag ervan in het lichaam. Bovendien eten mensen met een alcoholverslaving vaak eenzijdig of onvoldoende, waardoor de inname van B-vitaminen via de voeding al laag is.

Toch is alcohol niet de enige risicofactor. Het syndroom kan ook voorkomen bij mensen met ernstige voedingsdeficiënties door andere oorzaken, zoals chronische ziekten die de opname van voedingsstoffen belemmeren (malabsorptie), langdurig braken, of na een maagverkleinende operatie. In zeldzame gevallen speelt extreme ondervoeding een rol.

Wie krijgt het?

Het Wernicke-Korsakoff-syndroom wordt in de praktijk vaak ondergediagnosticeerd, het wordt dus vaker gemist dan herkend. Het komt het meest voor bij mensen met een langdurige alcoholverslaving, maar artsen zien het ook bij patiënten met andere vormen van ernstig voedingstekort. Omdat de vroege symptomen (verwardheid, wankel lopen) ook bij veel andere aandoeningen passen, wordt de diagnose soms pas laat gesteld, wanneer de hersenschade al verder gevorderd is.