Wat is zacht weefsel sarcoom?

Onder de noemer zacht weefsel sarcoom, in de medische wereld meestal aangeduid als wekedelensarcoom of in het Engels soft tissue sarcoma (STS), valt een groep kwaadaardige tumoren die hun oorsprong vinden in de zachte, ondersteunende weefsels van het lichaam. Denk daarbij aan spieren, vetweefsel, bloedvaten, zenuwen, pezen en het weefsel rond gewrichten. Het zijn dus geen tumoren van bot of organen zelf, maar van het bindende en ondersteunende weefsel dat overal in je lichaam aanwezig is.

Hoe vaak en bij wie

Wekedelensarcomen zijn zeldzaam. Ze maken ongeveer 1% uit van alle kwaadaardige tumoren bij volwassenen. Wat deze groep extra complex maakt, is de enorme verscheidenheid: er bestaan meer dan 50 verschillende subtypes, elk met een eigen karakter en gedrag. Sommige vormen komen vaker voor bij kinderen, andere vrijwel uitsluitend bij volwassenen. De tumor kan in principe overal in het lichaam ontstaan, maar wordt het vaakst aangetroffen in de armen, benen en buikholte.

Hoe het ontstaat

Wekedelensarcomen ontstaan uit zogenaamde mesenchymale cellen, dat zijn de cellen waaruit bindweefsel, spierweefsel, vetweefsel en bloedvaten zich ontwikkelen. Op een gegeven moment gaat een dergelijke cel ongecontroleerd delen, waardoor er een tumor groeit. Bij de meeste patiënten is er geen duidelijke oorzaak aan te wijzen. Er zijn wel een aantal bekende risicofactoren: bepaalde erfelijke aandoeningen zoals het Li-Fraumeni-syndroom, eerdere bestraling van een lichaamsgebied, langdurig lymfoedeem (chronische zwelling van een arm of been) en blootstelling aan bepaalde chemische stoffen zoals vinylchloride.

Wat iemand eraan merkt

In de vroege fase geeft een wekedelensarcoom vaak weinig tot geen klachten. Kenmerkend is een langzaam groeiende zwelling of knobbel die in de loop van weken tot maanden geleidelijk groter wordt. Pijn is niet altijd aanwezig, veel van deze tumoren groeien aanvankelijk pijnloos. Pas wanneer de massa drukt op een zenuw, bloedvat, orgaan of bot, kunnen er klachten ontstaan zoals pijn, tintelingen of functieverlies. Bij tumoren in de buikholte kunnen symptomen optreden als buikpijn, een vol gevoel, of problemen met de spijsvertering. Belangrijk om te weten: de overgrote meerderheid van zachte knobbels in het lichaam is goedaardig. Juist omdat wekedelensarcomen zo zeldzaam zijn en in het begin op onschuldige zwellingen kunnen lijken, worden ze soms pas laat herkend.

Indeling en bijzonderheden

Het subtype van een wekedelensarcoom wordt bepaald door het weefsel waaruit de tumor is ontstaan. Zo bestaan er onder meer liposarcomen (uit vetweefsel), leiomyosarcomen (uit glad spierweefsel), synoviaal sarcomen (uit weefsel rond gewrichten) en fibrosarcomen (uit bindweefsel). Elk subtype kan zich anders gedragen wat betreft groeisnelheid, neiging tot uitzaaiing en gevoeligheid voor verschillende vormen van behandeling. Vanwege deze grote onderlinge verschillen wordt de zorg voor patiënten met een wekedelensarcoom bij voorkeur geconcentreerd in gespecialiseerde centra waar een multidisciplinair team ervaring heeft met deze zeldzame tumoren.