Wat is staar in de kindertijd?

Bij de meeste mensen wordt staar (cataract) geassocieerd met ouder worden, maar de aandoening kan ook bij kinderen voorkomen. De lens in het oog, die normaal helder is en licht doorlaat naar het netvlies, raakt dan troebel. Daardoor komt er minder of vervormd licht binnen, wat het zicht belemmert. Bij kinderen is dit extra ingrijpend omdat hun visuele systeem nog volop in ontwikkeling is.

Vormen en benamingen

Staar bij kinderen wordt op verschillende manieren ingedeeld. Wanneer de troebeling al bij de geboorte aanwezig is, spreekt men van congenitale cataract. Ontstaat de staar pas later in de baby- of kindertijd, dan heet het ontwikkelingscataract (ook wel infantiel of juveniel cataract genoemd). De troebeling kan in één oog zitten (unilateraal) of in beide ogen (bilateraal). Bilaterale congenitale cataract geldt als een van de belangrijkste vermijdbare oorzaken van blindheid bij kinderen wereldwijd.

Hoe het ontstaat

De oorzaken lopen uiteen. Een deel van de gevallen is erfelijk: mutaties in genen die coderen voor kristalline-eiwitten (de bouwstenen van de ooglens) kunnen de structuur van de lens verstoren. Onderzoek naar het eiwit humaan γS-kristalline laat bijvoorbeeld zien dat bepaalde puntmutaties de stabiliteit van het eiwit ondermijnen, waardoor eiwitten gaan samenklonteren en de lens troebel wordt. Naast genetische oorzaken kunnen infecties tijdens de zwangerschap (zoals rubella), stofwisselingsziekten (zoals galactosemie) en chromosomale afwijkingen (zoals het syndroom van Down) een rol spelen. Soms ontstaat staar bij kinderen ook als gevolg van oogletsel of na andere oogbehandelingen, bijvoorbeeld bestraling. In een aanzienlijk deel van de gevallen wordt geen duidelijke oorzaak gevonden.

Sociaaleconomische factoren lijken eveneens mee te spelen. Uit onderzoek in India bleek dat kinderen met cataract vaker afkomstig waren uit gezinnen met een lagere sociaaleconomische status en dat bloedverwantschap tussen ouders een risicofactor vormde.

Wat een kind eraan merkt

Bij baby’s is staar vaak lastig te herkennen omdat zij hun klachten niet kunnen uiten. Een opvallend teken is een witte of grijze glans in de pupil, soms zichtbaar op foto’s. Ouders merken soms dat hun kind moeite heeft met fixeren, niet goed reageert op visuele prikkels, of scheelziet. Bij oudere kinderen kan wazig zien, verminderd kleurenzicht of lichtgevoeligheid opvallen.

Omdat het visuele brein zich in de eerste levensjaren razendsnel ontwikkelt, kan een troebele lens leiden tot amblyopie (lui oog). Het brein leert dan onvoldoende scherp te zien via het aangedane oog. Uit een grote meta-analyse bleek dat amblyopie na een operatie voor congenitale cataract bij zo’n 62% van de kinderen voorkwam. Vroege ontdekking en ingrijpen (met name binnen de eerste weken tot maanden) verkleint dat risico aanzienlijk, al brengt heel vroeg opereren op zichzelf weer een hogere kans op complicaties met zich mee.

Hoe vaak komt het voor?

Staar bij kinderen is zeldzaam vergeleken met staar op latere leeftijd. Wereldwijd variëren de prevalentiecijfers per regio, maar het betreft naar schatting enkele gevallen per tienduizend kinderen. Ondanks die relatieve zeldzaamheid heeft de aandoening een grote impact, omdat ze het zicht blijvend kan beïnvloeden als ze niet tijdig wordt herkend.