Wat is vasculitis?

Bij vasculitis raken de wanden van bloedvaten ontstoken. Die ontsteking kan in elk type bloedvat optreden, van de kleinste haarvaten in de huid tot de grote slagaders die vanuit het hart vertrekken. Door de ontsteking kunnen de vaatwanden verdikken en vernauwen, waardoor er minder bloed doorstroomt. In ernstige gevallen kan een bloedvat volledig dichtslibben of juist zo verzwakt raken dat het scheurt. Het weefsel dat normaal via dat bloedvat van zuurstof en voedingsstoffen wordt voorzien, kan daardoor beschadigd raken of afsterven.

Hoe ontstaat vasculitis?

In de meeste gevallen speelt het immuunsysteem een centrale rol. In plaats van alleen ziekteverwekkers aan te vallen, richt het zich tegen de eigen bloedvaten. Waarom dat gebeurt, is lang niet altijd duidelijk. Soms wordt vasculitis uitgelokt door een infectie, een geneesmiddel of een andere auto-immuunziekte zoals lupus. Bij een groot deel van de patiënten wordt echter geen duidelijke aanleiding gevonden. Recent onderzoek wijst op de rol van zogenaamde neutrofiel extracellulaire traps (NETs), webachtige structuren van DNA en eiwitten die door witte bloedcellen worden uitgestoten. Bij bepaalde vormen van vasculitis worden deze NETs onvoldoende opgeruimd, wat bijdraagt aan schade aan de vaatwand en een aanhoudende immuunreactie.

Klachten en verschijnselen

Omdat vasculitis in principe elk orgaan kan treffen, lopen de klachten sterk uiteen. Algemene verschijnselen die bij veel vormen voorkomen zijn:

• Koorts en vermoeidheid
• Onverklaard gewichtsverlies
• Spier- en gewrichtspijn
• Hoofdpijn

Daarnaast zijn er klachten die afhangen van welke bloedvaten en organen betrokken zijn. Vasculitis in de huid kan rode vlekjes of bultjes veroorzaken, terwijl aantasting van de nieren kan leiden tot nierfunctieverlies. Wanneer bloedvaten in het maag-darmkanaal ontstoken raken, kan dat buikpijn na het eten geven, soms met zweren of zelfs scheurtjes in de darmwand. Bij betrokkenheid van de hersenen kunnen neurologische uitvalsverschijnselen, cognitieve problemen of epileptische aanvallen optreden.

Indeling

Er bestaan tientallen vormen van vasculitis, die doorgaans worden ingedeeld naar de grootte van de aangedane bloedvaten:

• Grote vaten: hieronder vallen reuscelarteriitis (giant cell arteritis) en Takayasu-arteriitis, die vooral de aorta en haar grote zijtakken treffen.
• Middelgrote vaten: zoals polyarteriitis nodosa, waarbij orgaanarteriën ontstoken raken.
• Kleine vaten: waaronder de ANCA-geassocieerde vormen (granulomatose met polyangiitis, microscopische polyangiitis en eosinofiele granulomatose met polyangiitis) en IgA-vasculitis, die vooral haarvaten en kleine bloedvaten aantasten.

Sommige vormen komen vaker voor bij bepaalde leeftijdsgroepen. IgA-vasculitis (vroeger Henoch-Schönlein purpura genoemd) is bijvoorbeeld typisch een kinderziekte, terwijl reuscelarteriitis vooral bij mensen boven de vijftig wordt gezien. De ziekte van Kawasaki treft voornamelijk jonge kinderen.

Vasculitis is als groep relatief zeldzaam. De ernst varieert enorm: van een milde huidontsteking die vanzelf weer verdwijnt, tot een levensbedreigende aandoening waarbij vitale organen worden aangetast. De term necrotiserende vasculitis wordt gebruikt wanneer de vaatwand daadwerkelijk afsterft, wat de meest ernstige vorm vertegenwoordigt.