Wat is het Sjögren-syndroom?

Bij het Sjögren-syndroom (uitgesproken als ‘sjoo-gren’) keert het immuunsysteem zich tegen de eigen vochtproducerende klieren. Vooral de traanklieren en speekselklieren worden aangetast, waardoor ze minder goed functioneren. Het gevolg: aanhoudende droogheid van de ogen en de mond, vaak als eerste en meest opvallende klacht. De aandoening is chronisch, dat wil zeggen dat ze levenslang aanwezig blijft.

Hoe het ontstaat

De precieze oorzaak is nog niet opgehelderd. Wat wel bekend is, is dat bepaalde witte bloedcellen (lymfocyten) de klieren binnendringen en daar een ontstekingsreactie veroorzaken. Dit proces beschadigt het klierweefsel geleidelijk, waardoor de productie van tranen, speeksel en ander vocht afneemt. Onderzoekers zien afwijkingen in de werking van immuuncellen en in de balans van ontstekingsstoffen (cytokinen), maar waarom dit proces op gang komt, is nog onduidelijk.

Wie krijgt het?

Het Sjögren-syndroom komt het vaakst voor bij vrouwen tussen de 40 en 50 jaar. Naar schatting treft de aandoening wereldwijd zo’n 61 op de 100.000 mensen, met een jaarlijkse incidentie van ongeveer 7 per 100.000. Er wordt onderscheid gemaakt tussen een primaire en een secundaire vorm. Bij de primaire vorm treedt het syndroom zelfstandig op. Bij de secundaire vorm komt het voor naast een andere auto-immuunziekte, zoals reumatoïde artritis of lupus.

Wat merk je eraan?

De meest kenmerkende klachten zijn droge ogen en een droge mond. De ogen kunnen jeuken, prikken of een zanderig gevoel geven, ook al zien ze er aan de buitenkant normaal uit. De mond voelt plakkerig of droog aan, wat kauwen, slikken en spreken lastig kan maken. Maar de droogheid beperkt zich niet altijd tot ogen en mond, ook andere slijmvliezen kunnen aangedaan zijn, bijvoorbeeld in de neus, keel of vagina.

Daarnaast is het Sjögren-syndroom meer dan alleen een droogteziekte. Veel mensen ervaren uitgesproken vermoeidheid en gewrichtspijn. Omdat het een systemische aandoening is, kan het ook organen buiten de klieren raken. Zo ontwikkelt naar schatting 15% van de mensen met primair Sjögren een vorm van perifere neuropathie, zenuwschade die zich uit in tintelingen, gevoelloosheid of pijn, vooral in handen en voeten. Soms zijn deze zenuwklachten zelfs het eerste teken dat er iets aan de hand is, nog vóórdat de typische droogheid opvalt. Ook de nieren, longen en bloedvaten kunnen bij het ziekteproces betrokken raken.

Een bijzonderheid is dat mensen met het Sjögren-syndroom een verhoogd risico hebben op een bepaald type lymfeklierkanker (non-Hodgkinlymfoom), al blijft dit een zeldzame complicatie. Dit komt doordat het immuunsysteem chronisch geactiveerd is, wat op den duur kan leiden tot kwaadaardige veranderingen in lymfocyten.