Wat betekent frontotemporale dementie?
Een vorm van dementie waarbij vooral de voorste en zijdelingse delen van de hersenen (frontaal- en temporaalkwabben) aangetast raken, wat leidt tot veranderingen in gedrag, persoonlijkheid en taalvermogen.
Waar de meeste mensen bij dementie denken aan geheugenverlies, begint frontotemporale dementie (afgekort FTD) juist met veranderingen in gedrag, persoonlijkheid of taalgebruik. Het geheugen blijft in het begin vaak nog redelijk intact, een belangrijk verschil met de ziekte van Alzheimer. FTD treft specifiek de frontaalkwabben (achter het voorhoofd) en de temporaalkwabben (aan de zijkanten van de hersenen). Die gebieden spelen een grote rol bij wie je bent als persoon: hoe je je gedraagt in gezelschap, hoe je emoties verwerkt en hoe je taal gebruikt.
FTD is een overkoepelende naam voor een groep hersenziekten. De onderliggende schade aan het hersenweefsel wordt frontotemporale lobaire degeneratie (FTLD) genoemd. Bij FTLD hopen bepaalde eiwitten zich op in de hersencellen. De twee belangrijkste eiwitten die hierbij een rol spelen zijn tau en TDP-43. Welk eiwit betrokken is, bepaalt mede hoe de ziekte zich uit en hoe snel ze vordert. Daarnaast speelt ook ontsteking in het hersenweefsel (neuroinflammatie) een rol bij het ziekteproces. De ophoping van abnormale eiwitten zorgt ervoor dat zenuwcellen beschadigd raken en uiteindelijk afsterven, waardoor de aangedane hersendelen krimpen (atrofie).
Wat iemand merkt, hangt af van welk deel van de hersenen het eerst wordt aangetast. Er worden grofweg drie hoofdvormen onderscheiden:
- Gedragsvariant (bvFTD): De meest voorkomende vorm. Mensen gaan zich anders gedragen dan voorheen: ze kunnen ongeremd of impulsief worden, sociaal ongepast reageren, onverschillig lijken tegenover anderen, of juist alle motivatie verliezen. Soms verandert het eetpatroon opvallend, bijvoorbeeld door overmatig eten.
- Niet-vloeiende variant van primair progressieve afasie (nfvPPA): Het spreken wordt moeizaam. Iemand zoekt naar woorden, maakt fouten in de zinsbouw of spreekt hakkelend.
- Semantische variant van primair progressieve afasie (svPPA): Het begrijpen van woorden en begrippen gaat verloren. Iemand kan vloeiend praten, maar de inhoud klopt steeds minder.
FTD komt relatief vaak voor op jongere leeftijd. De meeste diagnoses worden gesteld tussen het 45e en 65e levensjaar, al kan de ziekte ook eerder of later optreden. Daarmee is FTD een van de meest voorkomende vormen van dementie bij mensen onder de 60. Naar schatting is FTD verantwoordelijk voor zo’n 10 tot 20 procent van alle gevallen van dementie. In een deel van de gevallen speelt erfelijkheid een rol: mutaties in genen zoals het progranuline-gen kunnen de ziekte veroorzaken.
Omdat de vroege symptomen sterk kunnen lijken op psychiatrische aandoeningen (denk aan depressie, een persoonlijkheidsstoornis of dwangmatig gedrag) wordt FTD regelmatig verkeerd gediagnosticeerd. Naarmate de ziekte vordert, breiden de klachten zich uit. In latere stadia kunnen ook geheugenproblemen, bewegingsstoornissen en verlies van controle over blaas of darmen optreden. Naast de bekende schade aan de frontaal- en temporaalkwabben laat onderzoek zien dat ook dieper gelegen hersenstructuren zoals de thalamus en zelfs de kleine hersenen betrokken kunnen raken, wat de veelzijdigheid van de klachten verklaart.
Bronnen:
- Kühn, R., Mahajan, A., Canoll, P., & Hargus, G. (2021). Human Induced Pluripotent Stem Cell Models of Frontotemporal Dementia With Tau Pathology. Frontiers in Cell and Developmental Biology.
- Hartnell, I. J., Blum, D., Nicoll, J., Dorothée, G., & Boche, D. (2021). Glial cells and adaptive immunity in frontotemporal dementia with tau pathology. Brain : a journal of neurology.
- Scarioni, M., Gami-Patel, P., Timar, Y., Seelaar, H., Swieten, J. V. V., Rozemuller, A., Dols, A., Scarpini, E., Galimberti, D., Hoozemans, J., Pijnenburg, Y., & Dijkstra, A. (2020). Frontotemporal Dementia: Correlations Between Psychiatric Symptoms and Pathology. Annals of Neurology.
- McKenna, M., Lope, J., Bede, P., & Tan, Ee. L. (2023). Thalamic pathology in frontotemporal dementia: Predilection for specific nuclei, phenotype‐specific signatures, clinical correlates, and practical relevance. Brain and Behavior.
- Arrant, A. E., Onyilo, V. C., Unger, D. E., & Roberson, E. (2018). Progranulin Gene Therapy Improves Lysosomal Dysfunction and Microglial Pathology Associated with Frontotemporal Dementia and Neuronal Ceroid Lipofuscinosis. Journal of Neuroscience.
- Prudencio, M., Humphrey, J., Pickles, S. R., Brown, A. L., Hill, S. E., Kachergus, J., Shi, Ji., Heckman, M., Spiegel, M. R., Cook, C., Song, Y., Yue, M., Daughrity, L. M., Carlomagno, Y., Jansen-West, K. R., Castro, C. H. F. De., DeTure, M., Koga, S., Wang, Y., ... Petrucelli, L. (2020). Truncated stathmin-2 is a marker of TDP-43 pathology in frontotemporal dementia. Journal of Clinical Investigation.
- Frontotemporal dementia - Symptoms and causes - Mayo Clinic - mayoclinic.org
- Frontotemporal dementia - NHS - nhs.uk
- Frontotemporale dementie - Wikipedia - nl.wikipedia.org
Gerelateerde termen
Laatst geüpdatet: 14 februari 2026
Dit medisch woordenboek en deze begrippenlijst voeding & gezondheid zijn met zorg samengesteld als naslagwerk en kennisbank. De informatie in dit lexicon is uitsluitend bedoeld ter algemene informatie en vervangt geen professioneel medisch, diëtetisch of voedingskundig advies. Mocht er onverhoopt een fout of onvolledigheid in deze verklarende woordenlijst staan, dan vernemen wij dat graag via info@ahealthylife.nl.
